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来源:彩虹多多官网2024-06-29 17:48

  

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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

四川成都至甘肃兰州铁路全线T梁架设完成******

  中新网阿坝1月17日电 (记者 刘忠俊)17日下午,随着最后一片长24米、重100吨的T型梁稳稳落在镇江关车站1号五线特大桥桥墩上,标志着四川成都至甘肃兰州铁路成都至川主寺(黄胜关)段(下称:成兰铁路成川段)T梁全部架设完成,为该条铁路全线贯通打下了坚实基础。

  成兰铁路成川段位于四川省境内,项目在成都青白江站与既有成绵乐接轨,经德阳、绵阳至阿坝州,在黄胜关与在建的西宁至成都铁路接轨,设计时速200公里,线路全长约275.8公里。成兰铁路成川段包含桥梁52座,15公里以上长隧道5座,桥隧比例高达79.36%,线路最大坡度20‰,需架设T梁2698孔(5396片)。

最后一片重100吨的T型梁稳稳落下。 李富彬 摄最后一片重100吨的T型梁稳稳落下。 李富彬 摄

  成兰铁路成川段高原区段海拔平均3000米以上,属高原高寒地区,地质条件具有“四极三高”显著特点,即地形切割极为强烈、构造条件极为复杂活跃、岩性条件极为软弱破碎、汶川地震效应极为显著;高地壳应力、高地震烈度、高地质灾害风险;给架梁施工带来极大考验。

T型架设后工人师傅正在进行焊接。 刘忠俊 摄T型架设后工人师傅正在进行焊接。 刘忠俊 摄

  成兰铁路公司成兰指挥部指挥长肖霞林表示,高原空气稀薄,缺氧严重,在高原区段架梁施工作业人员工作效率降低,其次高原气候条件恶劣,昼夜温差大,强对流天气多发,雨雪天气频繁,对T梁运输和架设是一个巨大挑战,T梁运输长达180公里左右。同时铁路高原段以长大隧道群居多,隧道内作业空间狭长,作业环境差,需克服隧道通讯、通风、有毒有害气体检测、长大坡道运输等诸多困难。

  据了解,为加快施工进度,中铁八局设立了什邡、松潘两个制梁场。其中,松潘制梁场位于松潘县青云镇境内,毗邻九寨沟、黄龙、牟尼沟等多个自然保护区和水源保护地,对此项目部在制梁场配置了污水处理系统,确保施工废水零排放,同时对各铺架工点、桥机班生活垃圾采取随车携带、分类处理方式。“将每一辆运梁车变成移动“补给站”,为高原区段施工提供坚强保障。”中铁八局成兰铁路项目部经理张华称,全线T梁架设顺利完成,进一步加快了成兰铁路开通运营时间。

T型梁架设现场。 刘忠俊 摄T型梁架设现场。 刘忠俊 摄

  据悉,成兰铁路建成后成都前往松潘仅需2小时左右,大大缩短了两地间的通行时间,对完善中国西部铁路网,让西南与西北两大区域联系更加紧密。(完)

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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